東方網通訊員金恬恬6月6日消息：體重增加14斤，反復臉部痤瘡，嚴重脫發，月經紊亂，失眠，注意力不集中，煩躁不安……33歲的小孫近1年來深受困擾，起初她以為是產后后遺癥，但后來發現體重仍持續飆升，月經周期越來越長。

上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院垂體疾病MDT團隊聯合會診，小孫得的是一種少見而兇險的功能性垂體瘤——庫欣病，又稱垂體促腎上腺皮質激素細胞腺瘤。讓專家們也驚訝的是，在豌豆大小的垂體內找到了三個腫瘤。“一鍋端”！仁濟醫院神經外科通過神經內鏡下經鼻微創手術徹底切除全部腫瘤，拆除“炸彈”，小孫痊愈出院。

(資料圖片)

產后體重增加竟是內分泌激素在作怪

“醫生，我產后斷奶1年了，平時也盡量控制飲食，但是體重不斷飆升，肚子大的還跟懷孕似的，臉上一直冒痘痘，月經也推遲，晚上睡不著，白天注意力不集中，特別容易煩躁，快愁死我了，頭發也掉得厲害，是產后抑郁嗎？”小孫出現在仁濟醫院內分泌科診室時極度焦慮。接診醫生立即給小孫篩查了全套內分泌激素，發現她體內皮質醇激素輕度升高，而促腎上腺皮質激素處于正常高限水平。

結合這些癥狀，內分泌專家們腦中閃現出了一種少見疾病：庫欣病。這是一種生長在腦垂體的神經內分泌腫瘤，發病率為每年1.2-2.4例/100萬，成年女性患病概率是成年男性的3倍，癥狀通常出現在30歲至60歲之間。這種腫瘤常常生長得非常隱匿，因為早期癥狀不典型，極易被當成單純性肥胖。內分泌科垂體瘤亞專業負責人徐華立即安排小孫住院評估。

“火眼金睛”，功能評估明確診斷

入院后，醫生們發現小孫還多發痤瘡，腰粗而四肢相對纖細，下腹部少量對稱性紫紋，皮質醇增多。

通過一系列嚴格的內分泌功能試驗檢查，進一步排除了腎上腺及異位腫瘤可能后，結果直指病變來源垂體。

仁濟醫院神經外科副主任醫師王宇發現，不僅在垂體偏前中央存在一個明顯的4mm微腺瘤，在垂體左右兩側還意外發現兩個4-6mm的可疑腫瘤，極其罕見，庫欣病臨床診斷也明確。

仁濟醫院垂體疾病MDT團隊進行深入討論。神經外科主任張曉華介紹，目前庫欣病的首選治療方法是神經內鏡下經鼻蝶垂體瘤切除手術，在安全的前提下實現腫瘤最大程度的切除。但是，在直徑僅1cm左右的垂體內進行手術操作，既要找到并徹底切除3個微腺瘤，又要盡可能得保證正常的垂體功能不受損害，手術難上加難。

小鼻孔微創手術，罕見多發腫瘤“一鍋端”

經過充分的術前準備，專家們準備全力以赴“一鍋端”。

神經外科副主任醫師王宇主刀，徐天啟博士擔任助手，他們選擇神經內鏡下經單鼻孔入路，即內鏡加主刀左右手操作的精密器械一共三個的工具僅從右側一個鼻孔進入，一直深達腦中央顱底下方的垂體部位。手術微創且出血很少。

術后MDT團隊沒有一絲放松。他們密切關注病人生命體征和血皮質醇和促腎上腺皮質激素的變化。令人欣喜的是，在術后48小時內，患者血皮質醇和促腎上腺皮質激素呈現懸崖式下跌至極低水平，這是庫欣病術后最期待見到的結果，提示腫瘤全切，達到了嚴格的內分泌水平的治愈。術后10天，小孫痊愈出院。麻靜強調，手術并不是終點，對于庫欣病患者，術后的激素替代治療，定期、長期隨訪內分泌激素及電解質、血糖等代謝指標，警惕垂體功能低下及復發非常重要。

內外科聯手實現最優化全方位診療

功能性垂體瘤往往起病隱匿，病程緩慢，癥狀復雜，需要多科室協作共同完成診療。為此，仁濟醫院內分泌科、神經外科開設了“一站式”的內外科聯合門診。

在聯合門診中，內外科醫生將一起接診，與患者討論分析病情，對于診斷不明的患者，內分泌科將先行收入院行定性、定位診斷和內科綜合治療，需要手術的患者，則團隊內神經外科醫生進行接續治療，實現最優化全方位的診療。同時，聯合門診還肩負垂體瘤患者術后的長期隨訪功能，包括術后并發癥跟蹤、內分泌功能評估和補充、替代治療等。

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